肺动脉闭锁及室间隔缺损根治术-REV手术

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肺动脉闭锁伴室间隔缺损是一组复杂多样的先天性心脏病,其定义为心室与肺动脉间不存在管道连接,也无血液流通,室间隔有缺损。室间隔完整的肺动脉闭锁(PAIVS)是指主肺动脉、肺动脉瓣及肺动脉左右分叉部这三者中的一处或几处发生闭锁,常伴有不同程度的右心室、三尖瓣发育不良。室间隔完整,大动脉关系正常。
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一经诊断即应手术治疗。外科大多采用分期手术治疗。生后静脉滴注前列腺素E1以延迟动脉导管闭合时间。先行体-肺动脉分流术,或同时在体外循环下行肺动脉瓣切开术;第2阶段在3~5岁时建立右室到肺动脉的血流通道,闭合房间交通和心外分流。

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